一、疾病簡介

骨與軟部腫瘤（Bone and Soft Tissue Tumors）是源自骨骼、肌肉、脂肪、神經或結締組織的腫瘤，常見於四肢與軀幹，多由整形外科或骨腫瘤專科負責診治。根據 2013 年 WHO 第四版分類，骨與軟部腫瘤共涵蓋 24 類別、192 種病理型態，橫跨良性、中間惡性與惡性腫瘤。

其中惡性肉瘤（Sarcoma）種類逾 60 種，臨床行為差異極大。由於此類腫瘤罕見（屬於「稀有癌」），其診療策略須根據腫瘤類型、部位與病人年齡等因子制定個別化方案，且須由具高度專業訓練之醫療團隊處理。

尤其以骨肉瘤（Osteosarcoma）、尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）、橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）為代表的高惡性肉瘤，好發於小兒與青少年（Adolescent and Young Adults, AYA），占此族群軟骨肉瘤約 2/3 至 3/4。雖整體發生率不高，但在兒童癌症中占比可達 15%，需密切關注其生育力保存需求。
 

二、分期與組織學分級

惡性骨與軟部腫瘤採用 TNM 分期結合組織學分級（Grade）進行臨床風險評估：

• 骨腫瘤：T1（≤8 cm）、T2（>8 cm）、T3（跳躍病灶）；G1 為低惡性度、G2/3 為高惡性度；肺轉移為 Stage IVA，肺外或淋巴轉移為 Stage IVB。
• 軟部腫瘤：T1（≤5 cm）、T2（5-10 cm）、T3（10-15 cm）、T4（>15 cm）；病灶深度亦為預後因子之一。
 

三、治療原則

1. 手術

R0 切除（無腫瘤殘留）為主要目標。若牽涉重要神經血管或無法保留肢體，可能需截肢或功能性重建手術。

2. 放射線治療

用於無法完全切除病灶或術後輔助治療。近年陽子治療與重粒子治療在兒童及特定部位應用日益普及。

3. 化學治療

• •  骨肉瘤：首選 MAP 療法（Methotrexate、Adriamycin、Cisplatin），高危個案加用 Ifosfamide。

• •  尤文氏肉瘤：標準為 VDC + IE 療法（Vincristine、Doxorubicin、Cyclophosphamide + Ifosfamide、Etoposide），5 年存活率可達 70%。

• •  橫紋肌肉瘤：VAC 療法（Vincristine、Actinomycin D、Cyclophosphamide）為主。

• •  其他肉瘤：AI 療法（Doxorubicin、Ifosfamide）或 GD 療法（Gemcitabine、Docetaxel）視病理亞型與反應選擇。
   

四、性腺毒性與生育力影響

高劑量化療藥物（尤其是 alkylating agents）與骨盆放射治療對生殖功能具顯著毒性：

• •  男性高風險藥物劑量門檻：Cyclophosphamide ≥7.5 g/m²、Ifosfamide ≥42 g/m²、Cisplatin ≥500 mg/m²。

• •  女性生育風險：成人女性接受骨盆放射治療 ≥6 Gy 即可能導致卵巢功能永久喪失。
   

五、生育力保存建議

女性患者

• •  初經前：目前僅可考慮卵巢組織冷凍保存，屬試驗性策略。

• •  初經後：若治療開始前有 2 週以上準備期，應評估：

  • •  無配偶：卵子冷凍保存（Oocyte cryopreservation）

  • •  有配偶：胚胎冷凍保存（Embryo cryopreservation）

男性患者

• •  青春期後：首選為精液冷凍保存。

• •  無法射精：可進行睪丸取精術（TESE）。

• •  青春期前：尚無成熟保存方法，目前處於研究階段。

放射線防護措施

接受骨盆放療者，應於治療前評估是否可行：

• •  卵巢轉位術（Oophoropexy）：將卵巢移至避開放射線區域。

• •  遮蔽防護器材：減少輻射劑量暴露。
   

六、未來展望與挑戰

目前的生育保存策略以青春期後男性最為成熟，女性與學齡前兒童患者仍面臨更多技術與時間限制。未來應強化跨專科合作機制，促進腫瘤科醫師與生殖醫學團隊密切溝通，以提升罹癌兒童與女性的生育力保存機會。

此外，新興保存技術（如卵巢組織移植、原始卵母細胞體外成熟）有望為無法進行常規保存的患者提供替代方案，值得長期關注與投資發展。